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Le cas clinique du mois. un chylothorax recidivant dans un contexte de sclerose tubereuse de bourneville.
Bustin F , Gustin M , M , Cambier P , Warling X , Chantraine JM
Rev Med Liege 2002, 57(8),493-496Résumé : La sclérose tubéreuse de Bourneville, décrite pour la première fois en 1862, est une affection héréditaire à transmission autosomale dominante ou sporadique. Elle se caractérise classiquement par la triade retard mental, épilepsie et adénomes sébacés cutanés. La forme pulmonaire de cette affection, présente dans moins de 1 % des cas, est due à l’obstruction par des fibres musculaires lisses immatures des structures bronchiques, vasculaires et lymphatiques. Celle-ci peut se compliquer par un chylothorax chez plus de la moitié des patients. Aucun consensus thérapeutique n’existe, à l’heure actuelle, dans le cadre d’un chylothorax récidivant. Néanmoins, plusieurs possibilités sont décrites dans la littérature.
