Résumé : La polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est une maladie héréditaire fréquente qui se caractérise par le développement progressif de kystes multiples et bilatéraux dans les reins et dans d’autres organes. La majorité des patients atteints de PKRAD évolueront, à vitesses variables, vers l’insuffisance rénale terminale (IRT). Il est donc primordial de pouvoir identifier les patients «progresseurs», c’est-à-dire les patients à risque de développer précocement une IRT, afin d’optimaliser leur prise en charge. Le risque de progression peut être évalué par des critères cliniques (résumés notamment dans le PROPKD-Score), biologiques (déclin du taux de filtration glomérulaire de 4,4 à 5,9 ml/min/an et/ou doublement de la créatininémie en moins de 36 mois) ou radiologique (volume rénal total ajusté à la taille > 600 cc/m et/ou croissance annuelle > 5 %). Actuellement, il n’existe aucun traitement curatif de la PKRAD. Les antagonistes sélectifs du récepteur V2 de la vasopressine, comme le tolvaptan, ont néanmoins montré un impact bénéfique sur le ralentissement de la croissance des kystes et de la vitesse de progression vers l’IRT. La prise en charge du patient atteint de PKRAD repose essentiellement sur la correction des facteurs de progression en insistant particulièrement sur l’(hyper)hydratation, le contrôle de la pression artérielle et l’arrêt du tabagisme.