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Syndrome d'Ehlers-Danlos de type hypermobile : une atteinte multisystémique. Apport de l'ultrastructure cutanée pour une prise en charge personnalisée
Hermanns-Lê T. , Piérard G.E. , Piérard-Franchimont C. , Manicourt D.
Rev Med Liege 2015, 70(5-6),325-330Résumé : Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) représente un groupe hétérogène de pathologies de la structure du tissu conjonctif. A l’heure actuelle, plusieurs types sont distingués par un ensemble limité de signes cliniques et de mutations génétiques. Il existe cependant une absence de spécificité de la plupart des anomalies génétiques reconnues avec le typage clinique actuel, et les critères dermatopathologiques, ultrastructuraux et biomécaniques ne sont pas pris en compte. Enfin, les frontières établies du SED sont incertaines, car divers signes anatomo-cliniques ne sont pas intégrés dans le concept classique du SED. Le type hypermobile du SED est un exemple des incertitudes diagnostiques. Il en résulte que des directives basées sur evidence-based medicine» ne peuvent être établies et que, seule, une prise en charge personnalisée peut être offerte aux patients concernés.
