Résumé : Le syndrome des myoclonies péribuccales avec absences (POMA) a été décrit, pour la première fois, en 1994, par Panayotopoulos confronté à 6 cas qui ne cadraient pas avec le syndrome d’épilepsie-absences de l’enfant et dont le symptôme prédominant, pendant la crise d’absence, était la survenue de myoclonies des muscles péribuccaux. Le POMA appartient au groupe des épilepsies idiopathiques généralisées. Il débute au cours de l’enfance et il y a une nette prépondérance féminine. Il peut s’accompagner de crises tonico-cloniques généralisées ainsi que d’états de mal absence. Il ne présente pas les caractéristiques EEG des absences typiques mais reste donc toujours considéré comme une épilepsie avec absence. Les manifestations cliniques du POMA sont souvent diagnostiquées à tort comme des crises focales motrices. Ce syndrome peut être pharmacorésistant et n’est pas susceptible de régresser spontanément. Nous présentons ici deux patients atteints de cette affection. Le premier cas en illustre les caractéristiques électro-cliniques tandis que le deuxième, sa pharmacorésistance.