-
Le pseudoxanthome élastique : étude de 22 cas
Hammami H. , Badri T. , Benmously R. , Kenani N. , Sliti N. , Mokhtar I. , Fenniche S.
Rev Med Liege 2009, 64(12),629-632Résumé : Le pseudoxanthome élastique est une maladie multisystémique rare, héréditaire qui atteint principalement la peau, les yeux et le système cardiovasculaire. Le but de notre travail est de préciser les caractéristiques épidémio-cliniques de cette affection à travers l’étude d’une série hospitalière. Vingt- deux malades ont été colligés durant une période de 19 ans. Il s’agissait de 15 femmes et 7 hommes. L’âge moyen à la première consultation était de 36,1 ans. Une consanguinité parentale a été rapportée dans 10 cas. Aucun cas chez les géniteurs n’a été noté. Les signes cutanés étaient constants. L’association d’un PXE à un élastome perforant serpigineux a été retrouvée dans deux cas dans notre série. Le diagnostic était confirmé par une biopsie cutanée dans tous les cas. L’examen ophtalmologique pratiqué chez 13 patients a montré des striations angioïdes dans 6 cas et un aspect en peau d’orange dans un cas. Un examen cardiovasculaire spécialisé n’a décelé aucune anomalie chez 11 malades. Une surveillance clinique était préconisée dans la majorité des cas. En conclusion, l’existence de cas familiaux était fréquemment retrouvée dans notre série essentiellement dans la fratrie ce qui confirme la transmission autosomique récessive. L’atteinte cutanée était souvent inaugurale. Les stries angioïdes ont été observées chez la moitié des malades. L’atteinte cardiaque était rare. Une liste standard d’examens utiles afin de dépister les manifestations asymptomatiques de la maladie permettrait de préciser la fréquence exacte des atteintes des différents organes.
