Résumé : Le syndrome d’Ehlers-Danlos représente un ensemble hétérogène d’affections génétiques du tissu conjonctif. Elles sont très différentes sur les plans clinique, histologique, ultra-structural, moléculaire et génétique. De plus, il n’existe pas de relation exclusive entre chaque présentation clinique et une seule anomalie spécifique sur les plans génétique ou moléculaire. Enfin, l’examen clinique n’est pas à même de reconnaître les formes paucisymptomatiques du syndrome. Par conséquent, seule la «pointe émergée de l’iceberg» est identifiée à ce niveau d’exploration. La biologie moléculaire apporte une grande précision diagnostique, mais à ce jour, elle ne peut identifier qu’une partie des variantes du syndrome d’Ehlers-Danlos. C’est par la dermatopathologie combinant l’histologie conventionnelle, l’immunohistochimie et la microscopie électronique que le plus grand nombre de cas peuvent être identifiés dans le contexte d’une confrontation anatomo-clinique.