Résumé : Le CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriolopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy) est une affection récemment identifiée responsable de migraines avec aura, d’accidents vasculaires ischémiques cérébraux précoces et recurrents, et de démence. Sa transmission est autosomale dominante. Il s’agit d’une vasculopathie disséminée mais dont l’expression clinique intéresse uniquement le SNC. La RMN cérébrale est toujours anormale chez les patients symptomatiques, et parfois chez les porteurs asymptomatiques. Elle montre des foyers plus ou moins confluents d’hypersignaux sur les images en T2 et en flair. La maladie est associée à une variété de mutations du gène Notch3 sur le chromosome 19. Il n’y a pas de traitement spécifique et le pronostic est médiocre. Nous avons suivi 3 patients issus de 2 familles avec un diagnostic de CADASIL confirmé par biologie moléculaire. Nous présentons leurs caractéristiques cliniques. Nous discutons les données actuelles concernant cette artériolopathie rare, mais non exceptionnelle.