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Les grandes tailles : quelques grands syndromes et revue de la littérature
Gusbin N. , Verloes A. , Daly A. , Beckers A.
Rev Med Liege 2006, 61(7-8),572-580Résumé : A l’occasion de la rencontre d’un cas de syndrome XYY en consultation d’endocrinologie, nous rapportons une description de ce syndrome bien particulier. En effet, le syndrome XYY est assez fréquent mais peu connu. Il se caractérise essentiellement par une taille supérieure à la moyenne. Le chromosome Y surnuméraire pourrait être lié à ce symptôme de par son rôle dans la détermination de la taille chez l’homme. A partir de ce cas, un diagnostic différentiel des grandes tailles est proposé, ainsi qu’un descriptif des principaux grands syndromes associés au gigantisme. Ce sont principalement le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Marfan, la résistance aux androgènes et l’excès en hormone de croissance. Ces différentes entités sont décrites au niveau symptomatologique, biologique, physiopathologique et thérapeutique.
