Résumé : Les «diabètes de la maturité du sujet jeune» (MODY) sont des formes monogéniques de diabète sucré caractérisées par la survenue d’un diabète de type 2 chez un sujet jeune et par des anomalies variées de la cellule ß, avec une hérédité autosomale dominante à forte pénétrance. Ils représentent moins de 5 % de tous les cas de diabète de type 2. Six mutations génétiques ont été décrites jusqu’à présent affectant, soit le gène de la glucokinase pour le MODY 2, soit des gènes de facteurs de transcription HNF-1α , HNF-4α, HNF-1ß, IPF-1 et NeuroD pour les autres formes de MODY 1,3,4,5,6, respectivement. Ces différentes mutations correspondent à des entités cliniques variées. Si l’on considère les deux formes les plus fréquentes, le MODY 2 (mutation du gène de la glucokinase) a une évolution clinique bénigne tandis que le MODY 3 (mutation du gène du HNF-1α) a une évolution beaucoup plus sévère. L’identification des MODY est intéressante à la fois sur le plan thérapeutique et sur le plan scientifique, notamment dans l’optique de l’identification de nouvelles cibles moléculaires thérapeutiques plus spécifiques.