Résumé : L’hypotonie, définie par l’augmentation de l’extensibilité et de la passivité des muscles, peut révéler une atteinte du nerf périphérique, de la jonction neuromusculaire, du muscle ou du tissu collagène, comme une atteinte neurologique centrale. L’électroneuromyographie (ENMG) complète les données cliniques et oriente la stratégie des autres explorations. Des signes nets et diffus de dénervation sont en faveur de l’amyotrophie spinale infantile ; l’ENMG prend une part décisive aux rares diagnostics différentiels que sont les tétraplégies obstétricales et certaines neuropathies congénitales sévères. Une altération importante des vitesses de conduction nerveuse traduit la démyélinisation, qui peut être due à une neuropathie sensitivomotrice héréditaire ou à une maladie neurodégénérative. Des signes myopathiques peuvent révéler une dystrophie musculaire congénitale, une myopathie congénitale structurelle ou métabolique, mais aussi un muscle dénutri, une anomalie du collagène, ou des modifications musculaires secondaires à l’hypomobilité. L’ENMG ne permet une approche plus précise du type de myopathie que lorsqu’elle met en évidence chez l’enfant ou chez sa mère des salves myotoniques. Des signes myopathiques peuvent être observés dans les syndromes myasthéniques congénitaux, dont les caractéristiques sont précisées par les tests de stimulation nerveuse répétitive. Une ENMG normale est aussi une information importante permettant d’écarter l’amyotrophie spinale infantile et les neuropathies et d’orienter l’enquête vers une pathologie neurologique centrale. Une ENMG normale peut aussi amener au diagnostic de retard simple du tonus, retenu a posteriori devant une hypotonie strictement isolée d’évolution favorable avant l’âge de 2 ans.