Résumé : La question est posée de la place des examens électrophysiologiques dans l’évaluation de la progression et du pronostic de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) en pratique clinique. Les méthodes retenues, surtout si elles sont destinées à être incluses dans la méthodologie des essais thérapeutiques, doivent répondre à certaines exigences en particulier de quantification, de sensibilité et de reproductibilité. Elles visent à explorer la perte en neurones moteurs périphériques et centraux, mais aussi les processus de compensation comme la réinnervation. La perte en neurones moteurs périphériques peut être évaluée par l’amplitude du potentiel d’action musculaire global (CMAP), mais surtout par l’estimation du nombre d’unités motrices (MUNE). La réinnervation périphérique peut être évaluée par la densité de fibres et l’amplitude des macropotentiels d’unité motrice et sa qualité fonctionnelle par la mesure du jitter ou l’existence d’un décrément lors des stimulations répétitives. La perte en neurones moteurs centraux peut être évaluée par la stimulation magnétique transcrânienne et la technique de triple collision. Parmi les différentes approches, le MUNE et la technique de triple collision semblent les méthodes les plus appropriées pour mettre en évidence la perte des neurones moteurs périphériques et centraux au cours de l’évolution de la SLA.