Résumé : Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique (SLA) est avant tout un diagnostic clinique. Néanmoins, l’exploration électrophysiologique a une place primordiale dans la confirmation diagnostique de cette affection évolutive, ce d’autant que les patients sont examinés de plus en plus précocement. La Fédération Mondiale de Neurologie a réévalué récemment les paramètres cliniques et paracliniques pour le diagnostic de SLA et a abouti à un consensus international (1) permettant de distinguer les SLA définies des SLA probables, possibles ou suspectes. Toutefois, bien des situations diagnostiques nécessitent une vigilance accrue vis-à-vis de certaines formes de début, de certains modes évolutifs ou de certains aspects paracliniques. Je propose dans cette revue de livrer une stratégie de réflexion clinique pour soulever les pièges diagnostiques possibles devant une affection motrice pure au cours de la première consultation, au cours de l’exploration électrophysiologique et au cours du suivi.