Résumé : La lithiase rénale est rare chez l’enfant. Une cause est identifiée dans la majorité des cas, métabolique, infectieuse ou malformative. Ces différents facteurs de risque coexistent souvent. Un bilan complet doit donc toujours être réalisé. La symptomatologie est généralement atypique. Le diagnostic doit être évoqué devant des douleurs abdominales intenses. La majorité sont visibles à l’abdomen à blanc. L’échographie est indispensable pour visualiser la lithiase, évaluer son retentissement et dépister une uropathie ou une néphrocalcinose. En cas de colique néphrétique aiguë, le CT-scanner hélicoïdal à blanc a une meilleure sensibilité, notamment pour les calculs mous et les calculs urétéraux. L’analyse morphoconstitutionnelle du calcul permet de limiter les explorations complémentaires en fonction de l’étiologie évoquée. Si l’élimination spontanée n’est pas imaginable, la lithotritie extracorporelle est l’option thérapeutique de choix dans la majorité des cas. La récidive est fréquente. Un traitement médical de fond est indispensable. Il est basé avant tout sur le maintien d’une diurèse abondante par une hyperhydratation. Le pronostic à long terme est conditionné par la précocité du diagnostic et par la qualité de l’observance thérapeutique.