Résumé : La physiopathologie des arythmies ventriculaire est aujourd’hui bien comprise aux échelons tissulaires et cellulaires, mais aussi au niveau des échanges ioniques transmembranaires à toutes les phases du potentiel d’action et de la repolarisation. Le rôle du système nerveux autonome est prépondérant. Au cours des dernières années les progrès de l’épidémiologie et ceux de la génétique moléculaire ont permis de mieux comprendre et de dépister le mécanisme des syncopes ou de la mort subite dans de nombreux syndromes. L’autre grande avancée est celle de la médecine factuelle qui a permis de se rendre compte du rôle délétère des antiarythmiques de la classe I et de certains de classe III non racémique et de l’effet protecteur des bêtabloquants. Enfin, la chirurgie lourde et complexe de résection du substrat est remplacée par les défibrillateurs implantables et, dans certains cas, par les techniques d’ablation percutanée.